胆のうがんの治療の原則は、開腹手術によるがんの切除です。胆のうがんの手術では、非常に早期の病変を除き、胆管を残して胆のうを摘出し、さらに肝臓の一部を切除します。また膵臓（すいぞう）や胆管の周囲にあるリンパ節を摘出する、リンパ節郭清（かくせい）を行います。
進行した胆のうがんの場合は、胆のうだけでなく胆管も切除し、膵臓・胆管周囲のリンパ節郭清に加え、場合によっては肝臓の右半分を切除する手術が行われることもあります。
進行がんのために手術が適さないと判断された場合は、抗がん剤のゲムシタビンとシスプラチンを組み合わせた化学療法が標準治療になります。また、手術後に再発予防のための抗がん剤投与の有効性を判定するための臨床試験が進行中であり、治療の選択肢は増えつつあります。

胆管がんの治療も開腹手術によるがんの切除が原則ですが、がんの深さだけではなく、位置や広がり、そして手術の安全性も考慮して切除範囲を決定しなければなりません。
がんが胆管の上部で、肝臓に近い場合は、胆のう・胆管だけではなく、肝臓の右側とその周囲のリンパ節を切除します。一方、がんが胆管の下部で、膵臓や十二指腸に近い場合は、胆のう・胆管のみならず、膵臓の頭部と十二指腸を一緒に切除する「膵頭十二指腸切除」を行います。
手術後には、胆のうがんと同様に、再発予防のための抗がん剤投与に関する臨床試験が行われています。
手術が困難な場合は、胆のうがんと同様の化学療法を行います。また放射線治療を行う場合もあります。