前頭側頭型認知症は、異常なたんぱく質によって脳が部分的に萎縮していく病気です。アルツハイマー病の場合は、脳の海馬という記憶を司る部分から萎縮していきますが、前頭側頭型認知症の場合は脳の前頭葉や側頭葉のいずれかが萎縮し始めることで発症します。進行すると、側頭葉と前頭葉ともに萎縮していきます。

前頭側頭型認知症を発症しやすい人は、50～60歳代と比較的若く、65歳未満に起こる「若年性認知症」の主な原因の１つとなっており、2015年に厚生労働省により「指定難病」に認定されています。
前頭側頭型認知症は、まだ理解が十分にされていない病気のため、アルツハイマー病と間違えられやすく、見逃されやすいことが多いと考えられています。

前頭側頭型認知症は、初期に特徴的な症状が現れます。早期発見に役立つ症状チェックを紹介します。

①「利き手」「長所」など知っているはずの言葉を聞いても意味がわからない
②知人や友人の顔を見ても誰かわからない
③店頭や人の家の庭先にあるものを勝手に持っていく
④一時停止違反や信号無視など交通違反を繰り返す
⑤毎日のように急に出かける
⑥甘いものが過剰に好きになる、毎日同じ料理を食べる、食べ物をあればあるだけ食べる

①②が側頭葉から萎縮する「側頭型」の症状で、③④⑤が前頭葉から萎縮する「前頭型」の症状、⑥はどちらが萎縮しても起こる症状です。

この6つの項目のうち、1つでも当てはまれば、前頭側頭型認知症が疑われます。

前頭側頭型認知症は、側頭型から始まることが多いのですが、左側の側頭葉が萎縮すると、知っている言葉を聞いても意味がわからなくなります。最初の頃は、あまり使わない言葉からわからなくなるため、会話に不自由はありません。ところが、進行するにつれ、えんぴつ、冷蔵庫などよく使う言葉の意味もわからなくなり、さらに進行すると限られた言葉しか使えなくなります。

初期症状をチェックするには、ほかにも「団子」、「海老」という漢字を読んでもらう方法があります。"だんし"、"かいろう"など文字通りにしか読めなかったり、意味を聞くと、"男の子""海の老人"などと答えたりしたら、左側の側頭型が疑われます。

右側の側頭葉が萎縮すると、知り合いの顔を見ても誰かわからなくなります。

前頭葉が萎縮すると、いろいろな刺激に対する反応や欲求を抑えることが難しくなるため、目に見えるものを欲しいと思って、店頭に並ぶ商品などを勝手に持っていったりするケースもあります。また、一時停止違反や信号無視など交通違反を繰り返したり、毎日のように急に外出するなど、周囲からは気ままに見える行動をとるようになります。

前頭型、側頭型ともに特徴的なのが同じ行動を繰り返す「常同行動」です。甘い物を過剰に好きになることが多く、毎日同じ料理を食べたり、あるだけ食べたりします。

前頭側頭型認知症の初期段階では、まだ記憶力や自分のいる場所や日付、時間などを把握する力も維持されているので、一人で外出しても迷うことはありません。また、困った行動について指摘されても初期なら、会話の理解力があるため、やめるケースが多くみられます。ただ、進行すると再び同じ行動をとるようになります。

自分が前頭側頭型認知症かどうかを調べたいと思っても、残念ながら専門の医療機関や医師は多くありません。そのため、まずはその手がかりを知ることが重要です。
前頭側頭型認知症が疑われる場合、もの忘れ外来や全国にある認知症疾患医療センターの受診をおすすめします。こういった医療機関が近くにない場合は、「日本老年精神医学会」や「日本認知症学会」の専門医がいる医療機関を受診すると、専門医の診察を受けたり、専門医を紹介してもらったりすることが可能です。

前頭側頭型認知症の治療法は、そのメカニズムに不明点が多く、いまだ開発されていません。ただし、記憶力や食事・着替えなど日常生活における動作が比較的維持される病気なので、家族や周りの人の適切な介護によって行動をうまくコントロールすれば、本人や家族の生活の質を長く保つことができます。

その方法の1つが、家族だけで負担を抱えないためにデイサービスを活用することです。患者さんは同じ行動の繰り返しを好むので、平日の月曜から金曜は、同じ施設で過ごせるスケジュールにするとよいでしょう。

患者さんの常同行動を利用するのも有効です。前頭側頭型認知症の患者さんは、時間にこだわる人が多いので、たとえば、一日中出歩いて困る場合には、午後3時をおやつの時間に決めて戻ってきてもらうようにするのも方法です。また、甘い食べ物やジュースをたくさん買わない、車の鍵は家族が預かるなど、行動を誘発する物を管理し、目の前に置かないことも重要です。

症状が進行すると、洗剤など見えたものを食べたり飲んだりしてしまうことがあるため、口に入れてしまいそうなものは見えない場所にしまうことも必要です。