鼓膜の一部が内側にへこみ、そこに耳あかがたまって、真珠のような塊（真珠腫）となります。真珠腫が大きくなるにつれ、耳小骨、三半規管、顔面神経を圧迫して、耳の痛み・難聴、めまい、顔面神経麻痺などさまざまな症状を発症するようになります。できるだけ早期発見し、手術を含めた治療が求められます。