肺MAC症と診断されても、これといった症状がない場合は、治療を行わずに経過観察を行うこともあります。

一方、治療を行う場合、基本は抗生物質（抗菌薬）が使われます。さまざまな感染症に使うクラリスロマイシンと、結核に用いるリファンピシン、エタンブトールの3種類の薬を服用します。

肺MAC症が中等度や重度の場合は、のみ薬のほかに抗生物質（抗菌薬）の注射を2か月ほど行うことがあります。患者さんの70％以上は1か月ほどで症状が治まり、約30％は再発や再感染が起こります。そのため、2～4年間は薬をのみ続ける必要があります。
（※2021年に抗菌薬アミカシン硫酸塩の吸入薬が登場し、従来の治療では効果がみられない場合に使われるようになっています。）

肺に空洞ができている場合は薬が効きにくいため、その部分を切除する手術が検討されます。また、気管支が拡張するタイプでも、MAC菌の増殖が止まらない場合は手術を検討することがあります。