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遺伝性難聴は、基本的には両耳に起こる難聴で、40歳前後で発症し、60歳前後ではっきり難聴を自覚します。40歳前後で発症して進行が速い場合は、遺伝性難聴を疑って「臨床遺伝専門医」のいる医療機関を受診して検査を受けましょう。また、加齢によって耳が聞こえにくくなる「加齢性難聴」と診断されて補聴器を使っている人でも、聞こえが改善されない場合や、かえって悪化していく場合は、遺伝性難聴の可能性があります。遺伝性難聴は、耳の中で働くたんぱく質をつくる細胞の遺伝子に変異があるため、難聴を発症すると考えられています。
遺伝性難聴の診断は、聴力検査に加えて「難聴の遺伝子検査」を行います。血液を採取して遺伝子を調べるこの検査によって、難聴の原因を推測することができます。
遺伝性難聴には根本的な治療法はまだないので、補聴器で聞こえを補います。補聴器でも聞き取りが困難な場合は「残存聴力活用型人工内耳」とよばれる人工聴覚器による治療が検討されます。人工内耳と補聴器からなるもので、手術で人工内耳を耳の内部に埋め込みます。手術前は筆談で会話していた患者さんが、筆談の必要がなくなり、電話での会話までできるようになったケースもあります。
